Erkrankung

Stefan erkrankte an einem Myelodysplastischen Syndrom, kurz MDS. Hier erklären wir in einfachen Worten, was das ist, und wie Ärzte die Krankheit heute behandeln.

Was im Knochenmark passiert

Im Knochenmark, dem weichen Gewebe im Inneren der großen Knochen, entstehen jeden Tag Milliarden neuer Blutzellen. Sie reifen dort aus sogenannten Stammzellen heran. Es gibt drei Arten:

• Rote Blutkörperchen bringen Sauerstoff in den ganzen Körper.
• Weiße Blutkörperchen wehren Bakterien, Viren und Pilze ab.
• Blutplättchen sorgen dafür, dass eine Wunde aufhört zu bluten.

Was ist MDS?

Bei einem MDS ist diese Blutbildung gestört. Die Zellen reifen nicht richtig aus, viele sind fehlerhaft und können ihre Aufgabe nicht erfüllen. Im Blut fehlen dadurch gesunde Zellen. Gleichzeitig sammeln sich im Knochenmark oft unreife Vorstufen an, die sogenannten Blasten. Werden es zu viele, geht das MDS in eine akute Leukämie über. Deshalb zählt MDS zu den Blutkrebserkrankungen.

Bei Kindern und Jugendlichen ist MDS sehr selten. In Deutschland erkranken jedes Jahr etwa 54 Kinder und Jugendliche daran, im Durchschnitt im Alter von neun Jahren.

Welche Formen gibt es?

• Refraktäre Zytopenie des Kindesalters (RCC): die häufigste und mildere Form. Im Knochenmark gibt es kaum Blasten (weniger als 5 %).
• MDS mit Blastenvermehrung (MDS-EB): die fortgeschrittene Form mit 5 bis 29 % Blasten im Knochenmark. Sie kann schnell in eine Leukämie übergehen.
• Sekundäres MDS: entsteht nach einer früheren Krebsbehandlung oder auf der Grundlage einer angeborenen Erkrankung des Knochenmarks.

Woran merkt man die Krankheit?

Die Beschwerden entstehen, weil gesunde Blutzellen fehlen:

• Blässe, Müdigkeit, Schwäche und Kopfschmerzen, weil rote Blutkörperchen fehlen.
• Häufige oder schwere Infektionen, weil weiße Blutkörperchen fehlen.
• Blaue Flecken, kleine punktförmige Blutungen auf der Haut sowie Nasen- oder Zahnfleischbluten, weil Blutplättchen fehlen.

Sicher feststellen lässt sich ein MDS nur durch eine Untersuchung des Knochenmarks. Dabei wird auch nach Veränderungen der Chromosomen gesucht. Die häufigste ist der Verlust eines Chromosoms 7 (Monosomie 7).

Was man heute über die Ursachen weiß

Bei den meisten Kindern und Jugendlichen ist die Ursache nicht bekannt. In den Jahren nach Stefans Tod hat die Forschung aber erbliche Veranlagungen entdeckt, die das Risiko für ein MDS stark erhöhen. Am wichtigsten sind Veränderungen in den Genen GATA2 und SAMD9 bzw. SAMD9L. Sie stecken hinter etwa jedem siebten MDS im Kindesalter. Heute wird bei einem MDS gezielt danach gesucht. Das ist auch wichtig, wenn ein Geschwisterkind als Spender in Frage kommt.

Wie wird MDS behandelt?

Die einzige Behandlung, die ein MDS heilen kann, ist eine Stammzelltransplantation (früher meist Knochenmarktransplantation genannt). Dabei wird das kranke Knochenmark durch gesunde blutbildende Zellen eines passenden Spenders ersetzt.

• Bei der fortgeschrittenen Form (MDS-EB) wird so früh wie möglich transplantiert.
• Bei der milderen Form (RCC) ohne Chromosomenveränderung warten die Ärzte oft zunächst ab und kontrollieren das Blut regelmäßig. Manchen Kindern hilft auch ein Medikament, das das Immunsystem dämpft.
• Bis dahin helfen Bluttransfusionen und Medikamente gegen Infektionen.

Wie sind die Heilungschancen heute?

Von den Kindern und Jugendlichen mit der milderen Form (RCC) überleben heute 80 bis 90 %. Bei den fortgeschrittenen Formen kann etwa die Hälfte bis knapp zwei Drittel (50 bis 60 %) durch eine Stammzelltransplantation geheilt werden.

Quellen: kinderkrebsinfo.de, Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH): Myelodysplastisches Syndrom (MDS), Stand April 2024; Übersichtsarbeit zu GATA2 und erblicher Veranlagung für MDS im Kindesalter. Diese Seite ersetzt keine ärztliche Beratung.